Giriş

Pyoderma gangrenozum (PG), sıklıkla erişkin yaşlarda görülen destrüktif, nekrotizan ve enfeksiyöz olmayan, ülserasyonlarla seyreden bir deri hastalığıdır (1-3). Vücudun bütün bölgelerinde görülebilmekle birlikte özellikle üst ekstremite ve yüzü tutar. Lezyonlar paterji, enfeksiyonlar, böcek ısırıkları, biyopsi, ameliyat gibi travmalara sekonder olarak veya normal deri üzerinde oluşabilir. Lezyonlar, ağrılı ülser, bül, püstül veya vejetasyonlar şeklindedir ve histolojik olarak nötrofil birikimiyle karakterizedir.

Olgu Sunumu

Elli beş yaşındaki erkek hasta, saçlı derisinde 6 aydır mevcut olan, iyileşmeyen, ağrılı yaralar nedeniyle beyin cerrahi doktoru tarafından polikliniğimize yönlendirildi. Dermatolojik muayenesinde; skalpte verteks üzerinde çapı yaklaşık 10 cm olan, üzeri kahverengi ve krem rengi kurutlu, tabanı beyaz, kenarları deriden kabarık ülsere lezyon gözlendi (Resim 1). Hastanın saçlı deri dışında başka bir yerinde lezyonu yoktu. Özgeçmişinden 1 yıl önce, beyin cerrahi tarafından supratentoryal glioma nedeniyle opere edildiği öğrenildi. Başka bir hastalığı yoktu. Hastanın yapılan laboratuvar tetkiklerinde tam kan sayımında beyaz kan hücreleri 5100/mm3, hemoglobin 14,2 g/dl, trombositleri 150000/mm3 olarak tespit edildi. Karaciğer ve böbrek fonksiyon testleri normal olan hastanın, eritrosit sedimentasyon hızı 40 mm/saat ve C-reaktif protein düzeyi 10 mg/dl olarak saptandı. Anti-HCV, anti-HIV, VDRL testleri negatifti. Etyolojiyi araştırmaya yönelik CA125, CA19,9, CEA, AFP, CA15-3 ve PSA tümör belirteçleri normal değerlerde bulunurken, RF, ANA, anti-DNA negatifti. Abdominal ultrasonunda ve toraks bilgisayarlı tomografisinde anormallik görülmedi. Beyin cerrahı tarafından daha önce hastaya antibiyotik tedavisi başlandığı ama bu tedaviye yanıt alınamadığı öğrenildi. Hastanın yara yerinden kültür ve deri biyopsisi alındı. Yara kültüründe üreme olmadı. Deri biyopsisinin histopatolojik incelemesinde, yüzeyde ülsere nekroz, tüm dermis boyunca nötrofil ve lenfositlerden oluşan mikst tipte hücre infiltrasyonu görüldü (Resim 2, 3). Hastaya PG tanısı konarak, 0,5 mg/kg/gün dozunda metil prednizolon tedavisi başlandı. Hastanın bir ay sonraki kontrolünde lezyonlarında gerileme olduğu görüldü (Resim 4).

Tartışma

Yetişkin kadınlarda, 20-50 yaş arasında sık görülmektedir. Erişkinlerde alt ekstremite ve gövde yerleşimi daha sık gözlenirken, çocuklarda kalçalar, perineal bölge ve baş-boyun bölgesine sık yerleşir Köbnerizasyon gözlenir (4).

PG, ağrılı ve hızlı gelişen nekrotik ülserlerle karakterizedir (5). Dört tane alt tipi vardır, bunlar ülseratif, püstüler, büllöz ve vejetatif pyoderma gangrenozumdur (6). Püstüler pyoderma gangrenozum, enflamatuvar barsak hastalıklarıyla birlikte görülürken, büllöz PG sıklıkla hematolojik hastalıklara eşlik ederek üst ekstremiteler ve yüze yerleşir (4). Bunların dışında malign piyoderma, vezikülopüstüler, peristomal ve ekstrakutanöz varyantları da tanımlanmıştır (4,7). Hastamızdaki lezyonlar görüntüsü nedeniyle ülseratif tipteki pyoderma gangrenozum olarak yorumlandı.

PG olgularının yaklaşık %50’sine sistemik bir hastalık eşlik etmektedir (7). Bu hastalıklardan en sık rastlananlar enflamatuvar barsak hastalıkları, hematolojik maligniteler, romatolojik hastalıklar, internal maligniteler ve monoklonal gammopatidir (7-9). Olgumuzda altta yatan sistemik hastalık, malignite, ilaç kullanımı araştırılmıştır ama eşlik eden bir hastalık bulunmamıştır.

PG, tipik olarak gövde ve ekstremite yerleşimlidir (1). Literatürde saçlı deri yerleşimli pyoderma gangrenozum olguları sınırlıdır (10). Bu hastalar çoğunlukla 48-72 yaş aralığındadır, steroid, siklosporin ve diğer immünsupresan tedavilere olumlu yanıt vermiştir. Bu hastaların hemen hepsinde altta yatan sistemik bir hastalık, malnütrisyon veya anemi vardı.

PG’de, paterji fenomeni hastaların en az %20’sinde bulunmaktadır (11). Genellikle nekrotik bir püstül veya fronkül olarak başlar ve büyük, derin bir nekrotik ülsere dönüşür. Düzensiz sınırı genellikle lezyona göre yüksektir. Hastalık fronkül veya nekrotik bir püstül olarak başladıktan sonra hızlı bir şekilde büyük ve derin bir ülser gelişebilir hatta bazen vücudun geniş kısımlarını birkaç gün içinde kaplayabilir. Ülserin etrafı genellikle eritemi çevreleyen morumsu sınırla çevrilidir (12). Akut başlangıca ateş de eşlik edebilir. Daha önce ülkemizden Sinci ve ark., (13) koroner bypass cerrahisi sonrası sternum ve safen ven insizyonlarının olduğu yerlerde gelişen pyoderma gangrenozum olgusunu bildirmiştir. Bizim olgumuz beyin cerrahinin yaptığı operasyon sonrası gelişen ilk pyoderma gangrenozum olgusudur.

Hastalığın tanısı için belirli bir tanı testi yoktur. Ayırıcı tanıda, vaskülitler, sfiliz, bakteriyel, mikobakteriyel enfeksiyonlar, arteryel ve venöz yetmezlikler, Sweet sendromu yer alır. Bizim hastamızın klinik görüntüsünden dolayı ayırıcı tanıda skalpte yerleşen, Antifosfolipid antikor sendromunu, şarbonu, arteryel yetmezliği, faktisyel dermatiti, tüberküloz gomunu, skuamöz hücreli karsinomu, verrukoz karsinomu, Wegener granülomatozunu, herpes zosteri, irritan kontakt dermatiti, atipik mikobakteriyel enfeksiyonları düşündük. Hastadan alınan deri biyopsisinde, yüzeyde ülsere nekroz, tüm dermis boyunca nötrofil ve lenfositlerden oluşan mikst tipte hücre infiltrasyonu görülmesi üzerine ve hastanın laboratuvar değerlerinin ve görüntüleme yöntemlerinin normal olması üzerine pyoderma gangrenozum tanısı konmuştur.

PG tedavisinde öncelikli olarak steroidler ve siklosporin düşünülmelidir (14,15). Yanıt alınamadığında dapson, mikofenolat mofetil, azatioprin, takrolimus, siklofosfamid denenebilir (4,12,15).

Bizim olgumuzda, beyin cerrahi tarafından hasta supratentoryal glioma nedeniyle opere edildikten altı ay sonra, saçlı derinin verteks bölümünde önce fronkül şeklinde tanımladığı, daha sonra gittikçe büyüyen ülseri gelişmiş. Beyin cerrahi doktoru tarafından ara ara hastaya antibiyotik tedavileri verildikten ve yanıt alınamadıktan sonra hasta bölümümüze konsülte edildi. Hastadan alınan deri biyopsisinin histopatolojik incelemesinden sonra hastaya PG tanısı konarak, oral metil prednizolon tedavisi başlandı. Hasta sistemik hastalık yönünden araştırıldı ancak hastada sistemik bir hastalığa rastlanmadı. Bir ay sonraki kontrolünde hastanın lezyonlarında gerileme olduğu fark edildi. Hastanın metil prednizolon dozu azaltılarak halen takibi yapılmaktadır.

Hasta Onayı: Çalışmamıza dahil edilen tüm hastalardan bilgilendirilmiş onam formu alınmıştır. Konsept: Fatma Pelin Cengiz, Dizayn: Fatma Pelin Cengiz, Veri Toplama veya İşleme: Nazan Emiroğlu, Analiz veya Yorumlama: Nesrin Gürçay, Literatür Arama: Nazan Emiroğlu, Yazan: Fatma Pelin Cengiz, Hakem Değerlendirmesi: Editörler kurulu ve Editörler kurulu dışında olan kişiler tarafından değerlendirilmiştir. Çıkar Çatışması: Yazarlar bu makale ile ilgili olarak herhangi bir çıkar çatışması bildirmemiştir, Finansal Destek: Çalışmamız için hiçbir kurum ya da kişiden finansal destek alınmamıştır.