Giriş

Mastositoz, en sık deri olmak üzere çeşitli organlarda klonal mast hücre çoğalması ve birikimi ile karakterize bir hastalıktır (1). Ürtikerya pigmentosa, ilk kez 1869’da Nettleship ve Toy tarafından tanımlanmış olup kutanöz mastositozların en sık görülen formudur (2). Çocuklarda kutanöz mastositoz genellikle benign bir hastalıktır. Sıklıkla yaşamın ilk 2 yılında başlangıç gösterir, hastaların %90’ında sistemik tutulum izlenmez, çoğunda pubertede remisyon görülür (3,4). Hastalarda kaşıntı, flushing, ürtiker, abdominal ağrı, diare gibi mast hücre mediatörleri aracılı semptomlar görülür (3). Ürtikerya pigmentosa lezyonları, vücudun herhangi bir bölgesinde, saçlı deri, yüz, gövde ve ekstremitelerde sarımsı deri renginden kırmızımsı kahverengiye değişen renklerde makül, papül ve nodüllerden oluşur. Lezyonlara değişik derecelerde kaşıntı eşlik eder (2). Lezyonlarda alevlenmeler ısı değişimleri, fiziksel uyarılar, anksiyete, egzersiz ve bazı medikasyonlar ile indüklenir (3). Semptomlar antihistaminikler ve kromolin sodyumu içeren topikal ve sistemik antimediatör tedavilere yanıt verir (2,3). Hastalığın tanısı klinik ve histopatolojik bulgulara dayanır.

Olgu

On bir aylık kız bebek kliniğimize gövdeden başlayan ve yüze, saçlı deriye yayılan kaşıntılı kabarıklıklarla getirildi. Hastanın öyküsünden şikayetlerinin 3 aydan beri var olduğu ve bu şikayetlerle daha önce pediatri kliniğine başvurduğu, aldığı tedavilerle şikayetlerinde geçici düzelme olup sonra tekrar ettiği öğrenildi. Sistem sorgulamasında flushing, diare, senkop öyküsü yoktu. Hastanın dermatolojik muayenesinde saçlı derisi, yüz ve gövdesinde eritemli papülleri mevcuttu (Resim 1). Hastanın oral mukozası normaldi. Darier bulgusu pozitif idi (Resim 2). Hastanın yapılan fizik muayenesinde hepatosplenomegali, lenfodenopati, ödem saptanmadı. Hastanın pediatri polikliniğindeki takibinde büyüme ve gelişmesi yaşıyla uyumlu normal aralıkta bulunmuştu. Hastadan yapılan deri biyopsi örneğinin histopatolojik incelemesinde dermiste mast hücrelerinden oluşan diffüz infiltrasyon ürtikerya pigmentosa ile uyumlu bulundu (Resim 3). Toluidin blue ve CD 117 ile yapılan boyamalarda mast hücre birikimi gösterildi (Resim 4, 5). Hastanın yapılan rutin kan tetkiklerinde patoloji saptanmadı. Sistemik tutulum açısından yapılan abdominopelvik ultrasonografi normaldi. Hastaya klinik ve histopatolojik bulgular eşliğinde ürtikerya pigmentosa tanısı konuldu. Oral H1 antihistaminik ve ketotifen tedavisi başlanarak takibe alındı.

Tartışma

Mastositozlar, deri, kemik iliği, karaciğer, dalak, lenf nodu ve gastrointestinal sistemde mast hücre çoğalması ve birikimi ile karakterize bir hastalık grubudur (4). Kutanöz mastositozda mast hücre birikimi deride olup en sık görülen formu ürtikerya pigmentosadır. Ürtikerya pigmentosa, çoğunlukla infantlarda görülür. Hastaların %50’den fazlasında 2 yaşından önce başlangıç görülür (2). Bizim hastamızda şikayetler 8 aylık iken başlangıç göstermişti. Klinik olarak deri lezyonları sarı-kırmızı-kahverengi renklerde olabilen, çapları birkaç milimetreden 1-2 cm’ye kadar değişebilen multipl makül, papül ve nodül şeklinde görülür. Deri lezyonlarına fiziksel travma (ovma, sürtme gibi) ile lezyon etrafında eritem ve ürtiker gelişimi Darier bulgusu olarak bilinir (3,4). Tanıda önemli olan Darier bulgusu hastamızda pozitif idi. Ürtikerya pigmentosada histamin, prostoglandinler, lökotrienler (D4, C4, E4), tümör nekrozis faktör, interlökinler, trombosit aktive edici faktör gibi mast hücre aracılı mediatörlerin salınımına bağlı vazodilatasyon, eritem, ödem, pruritus, ürtiker, bronkokonstriksiyon, artmış gastrik asit, intestinal kramplar, mast hücrelerinin daha fazla degranülasyonu ve lökosit aktivasyonu şeklinde etkileri; ve bunlara bağlı baş ağrısı, flushing, nazal dolgunluk, baş dönmesi, taşikardi, hipotansiyon, senkop, anoreksi, bulantı, kusma, karın ağrısı ve diare gibi semptomlar görülür (1,5). Çocuklarda tüm kutanöz mastositoz formlarında, akut mast hücre aktivasyonuna bağlı anaflaksi, tüm vücutta flushing, nefes darlığı, bulantı, kusma, diare ve hipotansiyon gibi bulgular son derece nadirdir (3). Hastamızda kaşıntı dışında ek şikayet ve deri lezyonları dışında ek patolojik sistemik fizik muayene bulgusu yoktu.

Ürtikerya pigmentosa tanısı klinik olarak konulur, histopatolojik olarak doğrulanır. Deri lezyonlarının histopatolojisinde dermiste mast hücre birikimi tespit edilir, mast hücreleri Giemsa ve Toluidin blue boyaları ile metakromatik boyanarak ayırt edilir (4).

Hastalığın benign seyri nedeniyle, tedavide temel amaç mast hücre mediatörlerinin salınımını azaltmak ve etkilerini bloke etmek yoluyla hastalığın semptom ve bulgularını kontrol altına almaktır (3). Ürtikerya pigmentosalı hastalarda hastalığın alevlenmesini önlemek amacıyla aşırı sıcak banyodan, ani ısı değişimlerinden, fiziksel uyarılardan, derinin sert şekilde ovalanmasından, anksiyeteden, aspirin, kodein, morfin, alkol, iyot içeren radyokontrast maddeler gibi ilaçlardan sakınılması gerektiği konusunda hasta ve yakınları bilgilendirilmelidir (4,6).

Ürtikerya pigmentosa prognozu çocuklarda iyidir, sistemik tutulum nadir olup olguların çoğunda puberte ile kendiliğinden iyileşme görülür (1,3,6).

Biz de hastamızda mevcut klinik özellikler ve pozitif Darier bulgusuna dayanarak ve histopatolojik inceleme ile doğrulayarak ürtikerya pigmentosa tanısı koyduk. Fizik muayene ve laboratuvar testleri sonucunda sistemik tutulum saptanmadı. Ürtikerya pigmentosanın çocuklarda benign seyir göstermesi nedeniyle hastamızda da lezyonların puberteye kadar gerileyeceği öngörüsüyle, tedavi ile takibe alındı.