Giriş
Lenfanjiom, lenfatik endotel ile çevrili dilate lenf kanallarından oluşan hamartomatöz bir oluşumdur. Lenfatik malformasyonlar (LM) mikrokistik ve makrokistik LM olarak ikiye ayrılmaktadır. Mikrokistik LM sinonimi lenfanjioma sirkumskriptum olarak bildirilmektedir (1). En sık görülen lenfanjiom tipi lenfanjioma sirkumskriptumdur (LS). LS deri ve subkutan dokularda görülebilen, lenfatik kanalların hamartomatöz karakterdeki vasküler bir malformasyonudur (2). Genellikle doğumda veya erken çocukluk döneminde ortaya çıkar ve kadınlarda daha sık görülür (3). Makroglossi; istirahat halindeki dilin büyüklüğü nedeni ile dentoalveoler yapılar üzerinden taşması ile karakterize nadir bir durumdur (4). Makroglossi gerçek veya nispi olabilir. Gerçek makroglossi, vasküler malformasyonlar, kas genişlemesi (Beckwith-Wiedemann sendromu, hemihipertrofi), sistemik hastalıklar (mukopolisakkarit depo hastalıkları), tümörlerde görülür. Nispi makroglossi Down sendromu ve konjenital hipotroidizmde görülür (4,5). Hastada LS hem edinsel olduğu hemde hızlı gelişen makroglossiye sebep olduğu için bu olguyu sunmayı uygun gördük.
Olgu
Dilinde büyüme, ağrı ve yanma şikayeti ile 20 yaşında erkek hasta kliniğimize başvurdu. Hastanın şikayetleri yaklaşık 2 ay önce başlamıştı. Yemekler ve asitli içecekler ile ağrısı artıyordu. Başka bir hastalığı olmayan hastanın rutin laboratuvar tetkiklerinde anormallik yoktu. Dermatolojik muayenesinde dilin 2/3 ön kısmında süngerimsi görünümde, üzerinde grup yapmış veziküller bulunan 3,5x6,5 cm boyutlarında makroglossiye neden olan lezyon mevcuttu (Resim 1). Lezyonun histopatolojik incelemesinde epidermis altında çok sayıda genişlemiş lenfatik yapılar görüldü (Resim 2). LS tanısı konuldu. Hastaya tedavi alternatifleri ve komplikasyonları anlatıldı. Hasta tedaviyi reddettiğinden dolayı herhangi bir tedavi uygulanmadı.
Tartışma
LS benign bir lenfatik ektazidir. Dermal vasküler komponent ve derin subkutan sisternal yapı olarak adlandırılan iki komponentten oluşur (6). Lezyonlar genellikle içerisinde renksiz sıvı bazen kan ile dolu, ince duvarlı, kurbağa yumurtasını andıran grup yapmış veziküller ile karakterizedir. Nadiren makroglossiye neden olabilir (7). En sık ektremite proksimalleri, omuz, aksilla, karın ve boyun bölgesinde yerleşirken daha nadir olarak genital ve oral mukozada da yerleşebilir (8). Bizim olgumuzda nadir olan dil tutulumu mevcuttu. Lezyonlar genellikle doğumda veya hemen sonrasında gelişmesine rağmen olgumuzda 20 yaşında ortaya çıkmıştı. LS genellikle asemptomatiktir. Fakat lezyon bazen büyüyerek bazen de travma sonucu fonksiyon kaybına ve kanamaya neden olabilir (9). Lezyonun bulunduğu yere göre semptomlar farklılık gösterebilir. Erbağ ve ark. Crohn hastalığına eşlik eden ve karın ağrısı ile presente olan 26 yaşındaki hastada anal bölgede LS olgusu bildirmişlerdir (10). LS’nin etyolojisi tam olarak anlaşılamamıştır. Whimster ve ark.’nın hipotezine göre embriyonik gelişim sırasında derin subkutan doku içerisinde normal lenf damarlarından ayrı olarak anormal lenfatik kesecikler oluşur. Bu kesecikleri çevreleyen düz kasların kasılması sonucu anormal ektopik lenf damarları dilate olur ve deriden çıkıntı oluşturur (11). LS primer ve sekonder olarak görülebilir. Travma, cerrahi, radyason, enfeksiyon ve kronik staza bağlı olarak gelişen formu sekonder olarak kabul edilir. Etyolojide vasküler endotelyal büyüme faktörü C ve onun reseptörü suçlanmış olsada Itakura ve ark.’nın çalışmasında böyle bir ilişki saptanmamıştır. Histopatolojisinde papiller dermiste dilate kapiller lanfatikler, epidermiste akantoz ve papillamatoz bulunur (12). Ayırıcı tanıda hemanjiomlar, verrüler, melanomlar, lenfanjiektazi ve lenfanjiosarkomlar düşünülmelidir (13).
LS’de başlıca tedavi yaklaşımları cerrahi eksizyon, elektrokoter, krioterapi, radyoterapi, sklerozan madde enjeksiyonu, intralezyonel bleomisin enjeksiyonu, Thorium X, karbondioksit ve Argon lazer uygulamalarıdır. Lezyonlar kapsüllü olmadığı için derindeki sisternaları içine almayan uygulamalar nedeniyle nüks sıktır. En iyi sonuç total eksizyonel cerrahi yaklaşım ile elde edilmekle birlikte derin ve geniş lezyonlarda bu yaklaşımın kozmetik sonuçları iyi değildir (3).
LS olgularında uzun dönem prognoz ve komplikasyonlar tam olarak bilinmemekle beraber bir olguda yassı hücreli karsinom geliştiği bildirilmiştir (14). Hastamızın dildeki lezyonları dilde büyüme, ağrı ve yanma dışında herhangi bir şikayet ve komplikasyona yol açmamıştı.
Sonuç
LS sıklıkla konjenital olarak meydana gelir ve çocukluk çağında tespit edilir. Hastamızda yirmi yaşında dilde büyüme, ağrı ve yanmaya neden olmuştur. Bu olgu sunumuyla edinsel LS’nin ileri yaşlardaki makroglossi sebepleri arasında düşünülmesinin uygun olacağını vurgulamak istedik.