Giriş

Kırk dört yaşında erkek hasta yaklaşık 6 aydır mevcut olan ağız yaraları ve bunlardan bir ay sonra ortaya çıkan gövdede su dolu kabarcıklar şikayeti ile kliniğimize başvurdu. Dermatolojik muayenesinde oral mukozada yaygın erozyonlar, dudaklarda üzeri hemorajik kurutlu erode alanlar, gövdede eritemli zeminde yer yer hedef benzeri görünümde veziküller, alt ekstremitede eritemli zemin üzerinde nikolsky negatif intakt büller saptandı. Her iki meme başında ve areolada belirgin hiperkeratoz tespit edildi (Resim 1, 2, 3).

Olgu Sunumu

Hastanın oral mukozasındaki vezikülobüllöz lezyonlardan alınan mukozal biyopsinin dermatopatolojik incelemesinde subepidermal ayrılma ile karakterli yüzeyel vezikülobüllöz dermatit, epidermis bazalinde lineer C3, soluk IgA, tam kat periselüler IgG pozitifliği saptandı. Bu dermatopatolojik ve klinik bulgular eşliğinde hastaya paraneoplastik pemfigus tanısı konularak sistemik steroid tedavisi başlandı.

Malignite araştırmaya yönelik yapılan tetkiklerinde; posterior-anterior akciğer grafisinde aort hizasında geniş kitle görünümü ile uyumlu opasitesi mevcuttu. Torako-abdomino-pelvik bilgisayarlı tomografisinde ön mediyastende prevasküler alanda yerleşmiş 3 cm boyutlarında santralinde nekroz ile uyumlu olduğu düşünülen hipodens alanlar içeren kitle lezyonu, bunun komşuluğunda prevasküler alanda ve subkarinal yerleşimli en büyüğü 23x21 mm boyutlu multiple lenfadenopatiler saptandı. Göğüs cerrahisi bölümü tarafından değerlendirilen hastaya total kitle eksizyonu operasyonu yapıldı. Eksizyon materyalinin histopatolojik incelemesi Castleman tümörü olarak değerlendirildi. Tıbbi onkoloji bölümü tarafından değerlendirilen hastaya unisentrik Castleman hastalığı tanısı konularak kitle rezeksiyonu sonrasında takip önerildi.

Tartışma

Castleman hastalığı nadir görülen ve paraneoplastik pemfigusa eşlik edebilen lenfoproliferatif bir hastalıktır. Neoplastik olmayan lenfadenopati sebeplerinden biridir (1). Hastalık en sık iki ve üçüncü dekatta görülür, her iki cinste eşit olarak saptanmıştır (2). Mediasten en sık yerleştiği bölgedir. Bunu boyun, pelvis, retroperiton ve aksillada izlemektedir (2). Castleman hastalığının etiyolojisi tam olarak aydınlatılamamıştır (3).

Paraneoplastik pemfigus ise altta yatan bir maligniteye ikincil olarak ortaya çıkan otoimmün büllöz bir dermatozdur. En sık birlikte görüldüğü hastalık grubu lenfoproliferatif hastalıklardır (Hodgkin dışı lenfoma, kronik lenfositer lösemi, Castleman hastalığı, timoma). Tanımlandığı 1990 yılından günümüze kadar yaklaşık 300 olgu bildirilmiştir (4-6). Ağrılı mukozal erozyonlar ve eritema multiforme lezyonlarını andıran polimorfik deri döküntüleri ile karakterizedir. Nadiren epitelyal ve mezenkimal kaynaklı solid organ tümörleri (pankreas, kolon, meme, prostat, akciğer, liposarkom, leiomiyosarkom gibi) ile de birliktelikleri bildirilmiştir (7,8). Paraneoplastik pemfigus bazen ilişkili olduğu hastalıktan daha önce ortaya çıkabilmektedir.

Meme başı hiperkeratozu ise nadir görülen ve çoğunlukla sporadik olan bir durumdur (9). Meme başında verrüköz hiperkeratoz ve hiperpigmentasyon ile ortaya çıkmaktadır. Lezyonlar asemptomatik olmasına karşın özellikle kadınlarda kozmetik kaygılara neden olabilmektedir. Üç formu tanımlanmıştır. Birinci formunda lezyon unilateral yerleşimli bir epidermal nevüstür. İkinci formunda meme başı hiperkeratozuna akantozis nigrikans ya da Darier hastalığı gibi bir dermatoz eşlik etmektedir. Üçüncü formunda ise bilateral yerleşimli sıklıkla iki ve üçüncü dekatta kadınlarda görülen isiyopatik alt tiptir (9,10). Literatürde pubertede ya da gebelikte ortaya çıkan ve dietilestilbestrol tedavisi alan prostat kanserli erkeklerde de meme başı hiperkeratozu bildirilmiştir (11-13).

Şimdiye kadar meme başı hiperkeratozu bir kaç mikozis fungoides hastasında ve gastrik adenokarsinomalı bir hastada malignite ile ilişkili olarak bildirilmiştir. Gastrik adenokarsinomalı olguda meme başı hiperkeratozunun malign akantozis nigrikans kompleksinin bir parçası olarak ortaya çıkmıştır (14). Meme başı hiperkeratozun paraneoplastik pemfigus lezyonları ile eş zamanlı son 6 aydır mevcut olması tüm bu lezyonların Castleman tümörü varlığına sekonder gelişmiş olabileceğini ve paraneoplastik bir bulgu olarak karşımıza çıktığını düşündürmektedir. Olgumuz farklı patogenetik mekanizmalar ile oluştuğu düşünülen paraneoplastik bulguların bir arada görülmesi nedeniyle ve meme başı hiperkeratozu ile birlikte olan ilk Castleman hastalığı olması nedeniyle bildirilmeye değer bulunmuştur.

Etik

Hasta Onayı: Hastalardan onay alınmıştır.

Hakem Değerlendirmesi: Editörler kurulu tarafından değerlendirilmiştir.

Yazarlık Katkıları

Cerrahi ve Medikal Uygulama: B.N.A., N.K., Konsept: B.N.A., Dizayn: B.N.A., Veri Toplama veya İşleme: B.Ç., S.V., Analiz veya Yorumlama: B.N.A., N.K., Literatür Arama: B.Ç., S.S., Yazan: B.Ç., S.S.

Çıkar Çatışması: Yazarlar tarafından çıkar çatışması bildirilmemiştir.

Finansal Destek: Yazarlar tarafından finansal destek almadıkları bildirilmiştir.