Birt -Hogg -Dubé sendromu kıl folikülünün benign tümörleri (fibrofoliküloma, trikodiskoma), akciğerde çok sayıda kistler ve böbrek tümörleri ile ilişkili otozomal dominant kalıtılan bir genodermatozdur. Bu hastalarda kıl folikülünün benign tümörleri genellikle 20 yaşından sonra, akciğer kistleri 20-30 yaşlarında, böbrek tümörleri ise 40-70 yaşlarında görülmektedir. Akciğer fonksiyonları genellikle normaldir ve kistler tekrarlayan pnömotorakslara neden olurlar. Burada dermatoloji polikliniğine başvuran Birt-Hogg-Dubé sendromlu bir olgu sunulmuştur.
Anahtar Kelimeler: Birt-Hogg-Dubé sendromu, akciger kisti, fibrofoliküloma