Giriş

Akuajenik siringeal akrokeratoderma (ASA) nadir görülen, etyolojisi net olarak bilinmeyen, daha çok adölesan ve genç erişkin kadınları etkileyen edinsel bir tablodur (1,2). Klinik olarak ılık suyla temastan birkaç dakika sonra başlıca palmar çok nadiren de plantar bölgede hafif yanma hissi ile gelişen simetrik, şeffaf, beyaz papüllerin deri kuruduktan kısa süre sonra kendiliğinden kaybolması ile karakterizedir (1-3).

Olgu Sunumu

Yirmi bir yaşında bayan hasta, yedi aydır avuç içlerinde yanma hissi ile birlikte, beyazlaşma, kalınlaşma şikayetleri ile polikliniğimize başvurdu. Hasta şikayetlerinin yaz aylarında ve terleme ile arttığını belirtti. Hastada ayak tabanı tutulumu, atopi, başka bir deri hastalığı, basınç veya travma öyküsü yoktu. Öz ve soygeçmişinde özellik olmayan hastanın dermatolojik muayenesinde suyla temastan sonra her iki palmar bölgede hipopigmentasyon, deride kalınlaşma, palmar çizgilerde belirginleşme, simetrik, beyaz-parlak, bir mm çapında papüller saptandı (Resim 1, 2). Hastanın dermatoskopik muayenesinde deri çizgilerine uyan bölgelerde genişlemiş ekrin duktus açıklıkları beyaz, yuvarlak noktalar şeklinde izlendi ve eller kuruduktan sonra lezyonların kendiliğinden kısa sürede kaybolduğu görüldü. Palmar bölgeden alınan biyopsinin histopatolojik incelemesinde kompakt ortohiperkeratoz ve intraepidermal ekrin duktuslarda dilatasyon saptandı (Resim 3, 4). Klinik, dermatoskopik muayene ve histopatolojik inceleme sonuçları ile ASA tanısı konularak hiperhidrozis şikayeti de olan hastaya topikal alüminyum hidroklorid tedavisi başlandı.

Tartışma

ASA nadir görülen, etyolojisi net olarak bilinmeyen, daha çok adölesan ve genç erişkin kadınları etkileyen edinsel bir tablodur (1,2). İlk kez 1996’da English ve McCollough tarafından iki kız kardeş olguda tanımlanmış olup akuajenik palmoplantar keratoderma, akuajenik keratoderma, akkiz akuajenik papülotranslusent akrokeratoderma literatürde ASA için kullanılan farklı isimlerdir (1-3). ASA genellikle palmar nadiren de plantar bölgede suyla temastan birkaç dakika sonra hipopigmentasyon, sulkuslarda belirginleşme, çok sayıda, simetrik, düz-yuvarlak, şeffaf-beyaz renkli, 1 mm çaplı papül ve plakların gelişimi ile karakterizedir. Yanma, kaşıntı, ağrı ve hiperhidrozun eşlik edebildiği bu klinik tablonun diğer önemli özelliği ise deri kuruduktan sonra lezyonların kendiliğinden düzelmesidir (3,4).

Etyopatogenezi net olmamakla birlikte adölesan dönem boyunca korneum tabakasının yapısal ve fonksiyonel olarak defektine bağlı olabileceği, ter bezi duktuslarının primer bir hastalığı olabileceği düşünülmüştür (5,6). Derinin sodyum konsantrasyonunun artması sonucunda korneum tabakasında su retansiyonu kapasitesinin artması, keratin defektine bağlı korneum tabakasının bariyer fonksiyonun bozulması ve su absorbsiyonunun artması diğer patogenetik mekanizmalar olarak bildirilmektedir. Ayrıca ilaçlara karşı reaksiyon gelişmesi de üzerinde durulan başka bir mekanizmadır (2,5,6). Kistik fibrozis, astım, alerjik rinit, palmar eritem, malign melanom ve COX-2 inhibitörleri kullanımı ile ASA arasında ilişki olabileceği de bildirilmiştir (2,5).

Hastalığın tanısı klinik ve histopatolojik inceleme ile konulur. Son yıllarda dermatoskopinin kullanımının artması ile ASA tanısında da önemli olduğu bildirilmektedir. Dermatoskopik olarak deri çizgilerine uyan bölgelerde belirgin olmak üzere genişlemiş ter bezi duktuslarının açıklıkları yuvarlak, beyaz noktalar şeklinde görülmektedir (5). Histopatolojik olarak ise hiperkeratoz ve ekrin duktuslarda dilatasyon görülmesi tanı koydurucudur (4,7).

Ayırıcı tanıda yer alan herediter papülotranslusent akrokeratoderma puberteden sonra başlar ve bir kez oluştuktan sonra yaşam boyunca ilerleme göstermektedir. Histopatolojik olarak ise fokal hiperkeratoz, hipergranüloz, akantoz ve normal ekrin duktuslar görülmektedir (3,7).

Tedavi seçenekleri arasında bariyer kremler, gliserol emolyentler, %10 üre krem, %10-12 amonyum laktat krem, topikal aliminyum klorid yer almakla birlikte hiperhidrozun eşlik ettiği olguların tedavisinde iyontoforez ve botulinum toksin enjeksiyonu da bildirilmiştir (3,6,8). Bizim olgumuzda hiperhidrozis şikayeti de mevcut olup topikal alimünyum klorid tedavisi başlanmıştır.

Hasta Onayı: Olgu sunumuna dahil edilen hastadan bilgilendirilmiş onam formu alınmıştır, Konsept: Gökçe Işıl Kurmuş, Dizayn: Gökçe Işıl Kurmuş,  Veri Toplama veya İşleme: Gökçe Işıl Kurmuş, Analiz veya Yorumlama: Müzeyyen Gönül, Gökçe Işıl Kurmuş, Literatür Arama: Gökçe Işıl Kurmuş,  Yazan: Gökçe Işıl Kurmuş, Hakem Değerlendirmesi: Editörler kurulu tarafından değerlendirilmiştir, Çıkar Çatışması: Yazarlar tarafından çıkar çatışması bulunmadığı bildirilmiştir, Finansal Destek: Çalışmamız için hiçbir kurum ya da kişiden finansal destek alınmamıştır.