|
|
|
Nadir Bir Vulvar Langerhans Hücreli Histiyositoz Olgusu ve Literatürün Gözden Geçirilmesi - Olgu Sunumu
Didem Didar Balcı , Nihal Kundakçı, Mehmet Salih Gürel, Mehmet Yaldız, Asena Çiğdem Doğramacı, Bengü Nisa Akay
Özet
Langerhans hücreli histiyositoz (LHH)’un vulva tutulumu oldukça nadirdir. Otuziki yaşında bayan hasta 2 yıldır iyileşmeyen vulva ülserasyonu ve dokuz aydır sol kasıkta varolan ülseratif nodüler lezyon öyküsüyle başvurdu. Vulva ve kasık lezyonlarının biyopsi sonuçları LHH ile uyumluydu. Yapılan sistem taramasında; hepatosplenomegali, iliyak, inguinal, paraaortik lenf nodları ve akciğer tutulumu saptandı. Sistemik steroidle tedavi edilen hastanın vulvar lezyonu tamamıyla iyileşme gösterdi. Ayrıca sol kasıktaki lezyonu lokal olarak eksize edildi. Üç ay sonra sol kasıkta rekürrens ile uyumlu lezyon ve lenf nodlarında büyüme saptandı. Bu nedenle hastaya yüksek doz sistemik steroid tedavisi ve sonrasında 12 seans radyoterapi uygulandı. Tedavi sonrasında hastalığın tamamen gerilediği izlendi. Nüksü önlemek için bir yıl süreyle sistemik metotreksat tedavisi önerildi. Kadınlarda vulva ülserlerinin ayırıcı tanısında LHH de akılda bulundurulmalıdır. (Türk Dermatoloji Dergisi 2009;3: 97-103)
Anahtar kelimeler: Langerhans hücreli histiyositoz, vulva, ülser
Abstract
Langerhans cell histiocytosis (LCH) of the vulva is rare. A 32 year-old woman presented with a two year history of non-healing vulvar ulceration and a nine month history of ulcerative nodular lesion in the left inguinal region. Biopsy results of the vulva and inguinal lesions were consistent with LCH. Screening of the body systems revealed hepatosplenomegaly, iliac, inguinal, paraaortic lymph nodes and lung involvement. She was treated with systemic steroid, resulting in complete improvement of vulvar lesion. She also underwent a local excision of left inguinal lesion. Three months later, we found a lesion on her left inguinal region that was consistent with a recurrence and enlargement in the lymph nodes. Therefore, high dose systemic steroid therapy and then a 12-session radyotherapy were given. After the treatment, a complete improvement was obtained. A 1-year of systemic methotrexate therapy was recommended to prevent recurrence of the disease. In women with vulvar ulcer, LCH should be considered in the differential diagnosis.
(Turkish Journal of Dermatology 2009;3: 97-103)
Key words: Langerhans cell histiocytosis, vulva, ulcer
[Tam Metin]
[PDF]
|
