Son Güncelleme: 22.12.2017

Editöre Mektup

Ito Hipomelanozu: Olgu Sunumu

10.4274/tdd.2313

  • Fatma Tunçez Akyürek
  • Gülcan Saylam Kurtipek
  • Arzu Ataseven
  • Hatice Toy
  • Meltem Uzun

Gönderim Tarihi: 15.10.2014 Kabul Tarihi: 24.11.2014 Turk J Dermatol 2016;10(1):37-38

Sayin Editör, Ito hipomelanozu; 1952 yilinda Japon dermatolog Minor Ito tarafindan, nadir görülen bir nörokutanöz sendrom olarak “Inkontinensiya Pigmenti Akromians” adiyla tanimlanmistir. Ito hipomelanozu, Blaschko çizgilerine uygun olarak yerlesim gösteren karakteristik kutanöz hipopigmentasyon ve siklikla buna eslik eden nörolojik, kas-iskelet sistemi, oküler, saç ve/veya kromozomal anormallikler bulunan bir nörokutanöz hastaliktir (1,2). Bes yasindaki erkek hasta vücudunda beyaz lekeler nedeniyle poliklinigimize basvurdu. Hikayesinden lezyonlarin bir yil önce basladigi, giderek arttigi ayrica hipopigmente lezyonlarin öncesinde vezikül, bül, verrüköz görünüm veya hiperpigmentasyon olmadigi ögrenildi. Hastanin geçirilmis herhangi bir epileptik nöbet hikayesi yoktu. Dermatolojik muayenesinde; Blaschko çizgilerini takip eden gövde ön ve arka yüzünde yerlesim gösteren lineer hipopigmente yamalar mevcuttu (2). Hastanin hipopigmente lezyonunun histopatolojik incelemesinde epidermiste hafif hiperkeratoz, dar bir alanda bazal tabakada pigment azligi ve buna komsu olan bölgede bazal tabakada pigment artisi, papiller dermiste perivasküler mononükleer hücre infiltrasyonu izlendi (Resim 3). Nörolojik muayenesinde konusma geriligi tespit edilen hastanin beyin manyetik rezonans incelemesinde herhangi bir patoloji saptanmadi. Rutin biyokimyasal tetkikleri normal olan hastanin kas-iskelet sistemi ve göz dahil diger sistem muayenelerinde anormal bulguya rastlanmadi. Hastaya rutin dermatoloji ve nöroloji kontrolleri önerildi. Ito hipomelanozunun karakteristik kutanöz lezyonlari, genellikle konjenital veya erken çocukluk çaginda ortaya çikar ve özellikle gövde ve ekstremitelerde tek tarafli veya bilateral ancak asimetrik yerlesimli girdap benzeri, lineer ya da yama tarzinda girintili çikintili degisik boyutlarda hipopigmente maküllerdir (3,4). Karakteristik lezyonlar disinda dama tahtasi paterni, zosteriform veya dermatomal tutulum gösteren olgularda gözlenmistir. Ito hipomelanozunun histopatolojisi karakteristik degisiklikler göstermedigi için tanisal degeri sinirlidir ancak olgularin bir kisminin hipopigmente lezyonlarinda epidermisin bazal tabakasinda melanin azligi tespit edilmistir (1). Bizim olgumuzda da histopatolojik incelemesinde dar bir alanda pigment azligi Ito hipomelanozunu desteklerken komsu alandaki bazal tabakada pigment artisi hastanin deri tipi ile uyumlu olarak degerlendirildi. Ito hipomelanozuna, santral sinir sistemi (mental ve motor retardasyon, hipotoni, hiperkinezi, ataksi, epilepsi, konusma bozuklugu veya geriligi), göz (strabismus, miyopi, mikroftalmi), saç (fokal hipertrikoz), dis (dental displazi), kas-iskelet sistemi anomalileri (yüz ve ekstremite asimetrisi, kifoskolyoz, el ve ayak parmak anomalileri) siklikla eslik edebilen anomalilerdir (1,2,2,3,4,2,3,4,5). Bu deri disi bulgular hastalarin %75-94’ünde görülmektedir ve en sik santral sinir sistemi tutulur (4). Ayrica olgularin yarisinda kromozomal anomaliler bildirilmistir (6,7). Kromozom anomaliler, 12p tetrazomi, trizomi 18, triploidiler gibi genis bir yelpazede degiskenlik gösterir ve otozomal veya X kromozomlarini etkileyebilir (7). Ito hipomelanozu eslik eden degisik sistemik patolojiler nedeniyle vitiligo, tüberoskleroz, inkontinensia pigmenti gibi hipopigmente lezyonlarin ayirici tanisinda akilda tutulmalidir (1,2). Olgumuz, Ito hipomelanozu ile birlikte sik görülen nörolojik bulgulari hatirlatmak ve bunlarin içinde daha az rastlananlardan biri olan konusma geriligine dikkat çekmek için sunulmustur. Etik Hakem Degerlendirmesi: Editörler kurulu tarafindan degerlendirilmistir.


1. Küster W, König A, Hypomelanosis of Ito: No entity, but a cutaneous sign of mosaicism. Am J Med Genet 1999,85-346

2. Gupta M, Gupta V, Hypomelanosis of ito: A case report . Indian J Psychiatry 2002,44-305

3. Shobha N, Taly AB, Sinha S, et al, Neurological pictures. Hypomelanosis of Ito. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2006,77

4. Zvulunov A, Esterly NB, Neurocutaneous syndromes associated with pigmentary skin lesions. J Am Acad Dermatol 1995,32-915

5. Bodemer C, Incontinentia pigmenti and hypomelanosis of Ito. Handb Clin Neurol 2013,111-341

6. Gupta S, Shah S, Mcgaw A, et al, Trisomy 2 mosaicism in hypomelanosis of Ito. Am J Med Genet A 2007,143-2466

7. Yakinci C, Kutlu NO, Alp MN, et al, Hypomelanosis of ito with trisomy 13 mosaicism [46, XY, der (1313) (q10q10), +13/46,xy]. Turk J Pediatr 2002,44-152