Olgu Sunumu

Anjina Bülloza Hemorajika: Bir Olgu Sunumu

10.4274/tdd.1691

  • Fadime Kılınç
  • Sertaç Şener
  • Ahmet Metin
  • Ayşe Akbaş
  • Gözde Kurtoğlu

Gönderim Tarihi: 14.11.2013 Kabul Tarihi: 19.11.2013 Turk J Dermatol 2015;9(1):40-41

Anjina bülloza hemorajika; oral mukozada ağrısız hemorajik büllerle karakterize, nadir rastlanan, benign bir hastalıktır. Eşlik eden hematolojik ya da vezikulobüllöz bir hastalık yoktur. Patogenezi tam bilinmeyen hastalıkta major tetikleyici faktör minör travmadır. Burada; oral mukozasında lokal travmaya sekonder, tekrarlayıcı hemorajik bülleri olan, aile öyküsü de tarif eden 35 yaşında bir erkek hasta, nadir rastlanması nedeniyle sunulmaktadır.

Anahtar Kelimeler: Bül, hemorajik, yumusak damak, travma, anjina, oral mukoza

Giriş

Anjina bülloza hemorajika (ABH); oral mukozada rekürren hemorajik büllerle karakterize, sistemik bir hastalığın eşlik etmediği, nadir rastlanan, idiyopatik bir durumdur (1,2).

1967’de Badham tarafından tanımlanmıştır. Travmatik oral hemofilostenozis, rekürren oral hemofilostenozis, benign hemorajik büllöz stomatit bu durum için kullanılan diğer isimlerdir (3,4). Kirtschig ve Happle, büllerin ağrısız olması nedeniyle “anjina” isimlendirmesinin yanlış olduğunu belirterek, “stomatopomfoliks hemorajika” ismini önermişlerdir (3).

Genellikle orta ve ileri yaşta görülen hastalık, her iki cinsiyeti de eşit oranda etkiler. Patogenezi bilinmeyen hastalıkta majör tetikleyici faktör lokal travmadır (5). Burada; oral mukozasında lokal travmaya sekonder, tekrarlayıcı hemorajik bülleri olan 35 yaşında bir erkek hasta, nadir rastlanması nedeniyle sunulmaktadır.


Olgu

Otuz beş yaşında erkek hasta; ağız içinde ani ortaya çıkan, ağrısız, içi kan dolu kabarcıklar şikayeti ile başvurdu. Şikayetinin üç yıldır olduğunu, yılda birkaç kez tekrarladığını, sert ya da sıcak yiyecekler sonrası ortaya çıktığını ve bir iki gün içinde iz bırakmaksızın iyileştiğini belirtti. Son zamanlarda kız kardeşinde de aynı şikayetlerin olduğunu söyledi. Hastamızda inhaler steroid kullanımı, diyabet ve hipertansiyon öyküsü yoktu.

Dermatolojik muayenede; sağ bukkal mukozada, iki-üç milimetre çaplı, Nikolsky (-), gergin, hemorajik bül, yumuşak damakta açılmış büle ait erode alan izlendi (Resim 1, 2). Hemogram, eritrosit sedimentasyon hızı, biyokimya ve koagülasyon testleri normaldi. Hastaya klorheksidinli gargara verildi. Sert yiyecek ve sıcak içeceklerden kaçınması önerildi.


Tartışma

ABH; genellikle yumuşak ya da sert damakta lokalize, akut, ağrısız, hemorajik büllerle karakterizedir. Bukkal mukoza, dil lateral ve ventrali, dudak mukozası, nadiren gingiva etkilenebilir (1,6). Yumuşak damakta ani ortaya çıkan, soliter hemorajik bül ABH için diagnostiktir. Yumuşak damak keratinize olmayan, ince, frajil skuamöz epitelle kaplıdır, travmadan kolay etkilenir (1). İntakt büller; koyu kırmızı, mor renklidir, ekimotik bir halo içerir. Büller kısa sürede rüptüre olur ve spontan olarak bir iki haftada iz bırakmadan iyileşir. Büller soliter ve büyük ya da generalize ve küçük olabilir. Literatürde, olguların neredeyse tamamına yakınında (%50-100) yemek sonrası geliştiği bildirilmiştir (1,3). Endoskopi, entübasyon, dental girişimler sonrası da lezyonlar gelişebilir (2).

ABH kan diskrazileri ya da vezikülobüllöz bir hastalıkla birlikte değildir. Travma ve mukozal vasküler frajilite patogenezde suçlanabilir (7). Travmanın yanı sıra, uzun süreli inhaler steroid kullanımı, glukoz metabolizması bozukluğu, hipertansiyon ile ilişkili olabilir (1,4).

Tanı büyük oranda klinik bulgularla konur. Biyopsi çoğunlukla gereksizdir (1,3). Histopatolojik inceleme yapılırsa; intakt subepitelyal bül, lamina propriadan subepitelyal ayrışma, eritrosit ekstravazasyonu görülür (2,3). Direkt immünofloresans bulguları negatiftir (4).

Ayırıcı tanıda; trombositopeni ile seyreden kan hastalıkları, Rendu-Osler-Weber hastalığı, amiloidoz, fiks ilaç erüpsiyonu, skatrisiyel pemfigoid, büllöz pemfigoid, dermatitis herpetiformis, lineer IgA hastalığı, büllöz liken planus akla gelmelidir (3,4,7).

Tedavisi semptomatiktir. Sekonder enfeksiyonlardan korunmak için klorheksidinli, benzidamin hidrokloridli gargaralar, inhaler kullanımı sonrası su ile gargara önerilebilir. Rekürrensleri önlemek için askorbik asit/sitroflavonoid 200mg/gün oral yolla kullanılabilir (2,7). Bül yerleşimi nedeniyle, ani hava yolu obstrüksiyonuna yol açabileceği konusunda hasta bilgilendirilmeli, sert yiyecek ve sıcak içeceklerden uzak durması önerilmelidir (2).

Nadir rastlanması nedeniyle sunduğumuz ABH’li hastamıza klorheksidinli gargara önerdik ve kaçınması gereken durumlar hakkında bilgilendirdik. Burada; ani başlangıçlı, kendiliğinden iyileşen, tekrarlayıcı oral hemorajik büllerle seyreden ABH’nin, klinik olarak kolayca tanınabileceğini vurgulamak istedik.


1. Horie N, Kawano R, Inaba J, Numa T, et al. Angina bullosa hemorrhagica of the soft palate: a clinical study of 16 cases. J Oral Sci 2008;50:33-6.
2. Karakaş M, Akman A, Durdu M, Yücel A, ve ark. Anjina Bülloza Hemorajikalı İki Olgu. Türkderm 2004;38:75-7.
3. Narang T, Kanwar AJ. Hemorrhagic blisters in the mouth. Indian J Dermatol Venereol Leprol 2008;74:431.
4. Serra D, De Oliveira HS, Reis JP, Vieira R, et al. Angina bullosa hemorrhagica : a disorder a keep in mind. Eur J Dermatol 2010;20:509-10.
5. Yamamoto K, Fujimoto M, Inoue M, Maeda M, et al. Angina bullosa hemorrhagica of the soft palate: report of 11 cases and literature review. J Oral Maxillofac Surg 2006;64:1433-6.
6. Kurban M, Kibbi AG, Ghosn S. Expanding the histologic spectrum of angina bullosa hemorrhagica: report of one case. Am J Dermatopathol 2007;29:477-9.
7. Grinspan D, Abulafia J, Lanfranchi H. Angina bullosa hemorrhagica. Int J Dermatol 1999;38:525-8.