Son Güncelleme: 22.12.2017

Olgu Sunumu

Çocuklarda Nadir Görülen Bir Hastalik: Anjiyokeratoma Sirkumskriptum Naviforme

10.4274/tdd.2047

  • Hatice Uce Özkol
  • Gülay Bulut
  • Ömer Çalka

Gönderim Tarihi: 20.12.2013 Kabul Tarihi: 17.03.2014 Turk J Dermatol 2017;11(1):37-39

Anjiokeratoma sirkumskriptum naviforme (ASN) siklikla alt ekstremiteye yerlesen keskin sinirli hiperkeratotik vasküler lezyonlardir. Dogumda veya dogum sonrasi görüldügü için nevoid (naviforme) olarak isimlendirilen ve en nadir rastlanan anjiyokeratom tipidir. ASN’nin sistemik hastaliklarla iliskisi yoktur. Hastaliga ait lezyonlar genellikle alt ekstremitede ve tek tarafli yerlesim gösterir. Bu yazida 5 yasindaki erkek çocugunda görülen ASN olgusunu sunuyoruz. Dermatolojik muayenede sag diz lateralinde, keskin sinirli, yaklasik 10x20 cm ebatli, koyu kirmizi renkte, hiperkeratotik ve zosteriform tipte vasküler lezyon gözlendi. Histopatoloji ve klinik muayene sonrasinda ASN tanisi konuldu. Hastaligin çok nadir görülmesi ve klinik görünümün tipik olmasi nedeniyle olguyu sunduk.

Anahtar Kelimeler: Anjiyokeratoma sirkumsikriptum naviforme, vasküler tümör, çocuk, hiperkeratoz, tromboz, konjenital

Giris

Anjiyokeratomlar lokalize veya yaygin hiperkeratotik vasküler deri lezyonlaridir. Genellikle histopatolojik bulgulari benzer bes farkli klinik tipe ayrilirlar. Soliter anjiyokeratom tek papüler lezyon seklinde görülür ve vücudun herhangi bir yerinde gelisir. Mibelli tipi özellikle el ayaktaki kemik çikintilarinin üzerinde gelisen hiperkeratotik vasküler lezyonlardir. Fordyce tipi skrotum ve vulva üzerinde gelisir. Fabry tipi lipid depo hastaligi ile iliskili olup yaygin bir tutulum gösterir (Fabry hastaligi, fukosidoz). Sonuncusu ise anjiyokeratoma sirkumsikriptum naviforme (ASN) olup en nadir görülen tiptir (1). ASN genellikle dogumda ve çocukluk döneminde baslar. Lezyonlar çok sayida daginik papül veya hiperkeratotik papül, nodüllerle baslar ve bunlar zamanla birleserek plak olusturur. Çogunlukla gövde, kol ya da bacaklarda tek tarafli ortaya çikar. Kadinlarda daha yaygin görülür (2). Olusum mekanizmasi bilinmiyor ancak konjenital nedenler, gebelik, travma ve doku asfiksisi etiyolojide suçlanmis (3). Bu yazida 5 yasinda erkek çocukta, dogumdan sonra olusan, sag bacak lateralinde yerlesmis, görüntüsü çok tipik bir ASN olgusu sunuyoruz.


Olgu Sunumu

Poliklinigimize 5 yasinda erkek hasta sag bacakta mavimsi mor renkli deriden kabarik leke sikayeti ile basvurdu. Dogustan beridir olan bu leke, bazen travma sonrasi kaniyormus. Ailede benzer sikayeti olan yokmus. Sistem muayenesi normal olan hastanin dermatolojik muayenesinde sag bacak lateralinde diz hizasinda yerlesmis yaklasik 10x20 cm ebatli, keskin sinirli, mavimsi mor renkli, deriden kabarik, bazi odaklarda siyah renkli nodüllerin oldugu plak mevcuttu (Resim 1). Lezyonun merkezinden 4 cm ebatli tek kullanimlik punch ile insizyonel biyopsi yapildi. Histopatolojik incelemede organize olmus trombüs ve eritrosit ile dolu genislemis bosluklar ile birlikte epidermal hiperkeratoz, akantoz, endoteli normal görünen büyük ve genislemis damarlar ile birlikte hafif papillamatoz izlendi (Resim 2). Hastamizin eksize edilmemis küçük bir lezyonundan yapilan dermoskopik görüntülemede siyah bosluklar ve beyaz peçe görüntüsü vardi (Resim 3). Klinik, dermoskopik ve histopatolojik bulgular isiginda ASN tanisi konuldu. Tedavide basarisi kanitlanmis lazer yöntemimiz olmadigi için hasta plastik cerrahiye yönlendirildi. Cerrahi operasyondan sonra hastada keloid gelistigi gözlendi (Resim 4).


Tartisma

Anjiyokeratomlar yüzeysel damarlarda genisleme ve hiperkeratoz sonucu gelisen keskin sinirli vasküler lezyonlardir. Bunlar derinin konjenital, lokalize ve damarsal malformasyonlaridir. Histopatolojik incelemede kilcal damarlarda dilatasyon görülür. Genislemis olan bu damarlar kanla dolu olup retiküler dermis ve subkutan dokuya dogru uzanmistir. Epidermiste belirgin hiperkeratoz ile karakterizedir (4). Bu lezyonlar genellikle mordan mavimsi kirmiziya degisen renklerde, hafif deriden kabarik ve genellikle hiperkeratoziktir. Zamanla tekrarlayan travmalar sonucu daha çok verrüköz papül gelistirmeye meyillidirler (1). ASN lezyonlari genellikle ayak ya da alt bacakta tek tarafli olarak yerlesir. Fakat bazen bacaklarda ve gluteal bölgede de olusabilir (3). Oral tutulum ile ilgili literatürde çok az olgu bildirimleri mevcuttur (5). Vücudun bir tarafini tutan yaygin yerlesimli mozaik patern seklinde isimlendirilen olgular bildirilmistir (6). 1915’te Fabry (7) tarafindan tanimlanan ASN diger anjiyokeratomlardan farkli olarak dogumdan sonra gelistigi için nevoid seklinde de isimlendirilir (7,8). Bizim hastamizin lezyonlari dogumla beraber baslamis. Dermatolojik muayenesinde makroskobik hiperkeratoz yoktu ancak mikroskobik incelemede bariz hiperkeratoz saptandi (Resim 2). ASN lezyonlari zamanla hiperkeratozik özellik kazanir. Özellikle 20 yas sonrasi hiperkeratoz belirginlesir (3). ASN anjiyokeratomlarin en nadir görülen tipidir ve genellikle de dogumdan itibaren vardir (9). Bunlar klinik olarak koyu kirmizidan mavi-siyaha degisen renklerde nodül ve plaklarla karakterizedir. Ayrica hemanjiektatik hipertrofi, nevüs flammeus ya da kavernöz hemonjiyomla iliskili olabilirler. Yasla birlikle daha büyük ve keratinize olabilirler. Kendiliginden gerileme gözlenmez (3). Asil problem tekrarlayan kanamalar, stres ve yanlis tanidan dolayi verilen asiri tedavilerdir (10). Bizim hastamizda da bazen travmayla kanama oluyormus. Ayrica birçok klinikte çok ayrintili tetkikler yapilmis ve çok sayida farkli tedaviler planlanmis. Ancak hiçbir tedaviden fayda görmemis. Anjiyokeratomlarin dermoskopik desenleri siyah ya da kirmizi bosluklar, beyazimsi peçe ve kenarlarda kizariklik seklindedir. Anjiyokeratomlar siklikla melonositik nevüs, spitz nevüs, pigmente bazal hücreli karsinom, seboreik keratoz, dermatofibrom, hemanjiyom ve piyojenik granülom tanisi alirlar. Bu saydigimiz hastaliklarin dermoskopik görüntülerinde kirmizi bosluklar ve beyazimsi peçe neredeyse hiç görülmez. Dolayisiyla dermoskopi kullanarak daha kolay ayirici taniya gidilebilir. Dermoskopik desenlerden siyah bosluklar histopatolojik görüntüde tromboz olmus ve genislemis damarlari, beyaz peçe ise hiperkeratoz ve akontozu gösterir (11,12). ASN’nin küçük lezyonlari küretaj, koter, kriyoterapi ve cerrahi ekzisyonla tedavi edilebilir. Lazer seçenekleri arasinda ablatif, fraksiyonel (karbondioksit) ve argon lazer bulunmaktadir (5). Özellikle büyük lezyonlarda lazer tedavisi tercih edilmelidir (10). Klinigimizde bu lazer çesitlerinden hiçbiri yoktu. Hastaya uygulayabilecegimiz tedavi yöntemi olmadigi ve lezyon yerinde travma ile kanama sikayeti oldugu için hastayi plastik cerrahiye yönlendirdik. Hastanin lezyonu eklem yerinde oldugundan cerrahi sonrasi keloid gelistigi gözlendi (Resim 4). ASN en nadir görülen anjiyokeratom tipidir. Baska hastaliklarla karistirilip çok sayida ayrintili tetkik yapilmasina sebep olabilir. Dermatolojide nadir görülen hastaliklardan biri olan ASN’yi tekrar gözden geçirmek için olguyu sunmayi uygun bulduk. Etik Hakem Degerlendirmesi: Editörler kurulu ve editörler kurulu disindaki kisilerce degerlendirilmistir. Yazarlik Katkilari Konsept: Hatice Uce Özkol, Dizayn: Hatice Uce Özkol, Veri Toplama veya Isleme: Hatice Uce Özkol, Gülay Bulut, Ömer Çalka, Analiz veya Yorumlama: Hatice Uce Özkol, Gülay Bulut, Ömer Çalka, Literatür Arama: Hatice Uce Özkol, Yazan: Hatice Uce Özkol. Çikar Çatismasi: Yazarlar tarafindan çikar çatismasi bildirilmemistir. Finansal Destek: Yazarlar tarafindan finansal destek almadiklari bildirilmistir.


1. Moss C, Shahidullah H, Angiokeratomas. Rook&rsquos Textbook of Dermatology. In: Burns T, Breathnach S, Cox N, Griffiths C, editors. 8th ed. Oxford: Wilay-Blackwell

2. Baker C, Kelly R, Other vascular disorder. In: Callen PJ, Horn TD, Mancini AJ, Salasche SJ, Schaffer JV, Schwarz T, Stingle G, Stone MS, editors. Dermatology. 2nd ed. Mosby: Elsevier

3. Mittal R, Aggarwal A, Srivastava G, Angiokeratoma circumscriptum: a case report and review of the literature. Int J Dermatol 2005,44-1031

4. Ghorpade A, Naevoid blaschkoid red-blue lesions in an Indian boy. Angiokeratoma corporis naeviforme along the lines of Blaschko. Clin Exp Dermatol 2010,35-79

5. Aggarwal K, Jain VK, Jangra S, et al, Angiokeratoma circumscriptum of the tongue. Indian Pediatr 2012,49-316

6. Bechara FG, Happle R, Altmeyer P, et al, Angiokeratoma circumscriptum arranged in a systematized band-like pattern suggesting mosaicism. J Dermatol 2006,33-489

7. Fabry J, Úber einen Fall von Angiokeratoma circumscriptum am linken Oberschenkel [A case of angiokeratoma circumscriptum] Dermatol Z 1915,22-1

8. del Pozo J, Fonseca E, Angiokeratoma circumscriptum naeviforme: successful treatment with carbon-dioxide laser vaporization. Dermatol Surg 2005,31-232

9. Ghosh SK, Bandyopadhyay D, Ghoshal L, et al, Angiokeratoma circumscriptum naeviforme: a case report of a rare disease. Dermatol Online J 2011:15,17

10. Debbarman P, Roy S, Kumar P, Angiokeratoma circumscriptum neviforme. Indian Pediatr 2012,49

11. Kim JH, Kim MR, Lee SH, et al, Dermoscopy: a useful tool for the diagnosis of angiokeratoma. Ann Dermatol 2012,24-468

12. zdemir F, Karaarslan IK, Türk BG, ve ark, Dermoskopik Terminolojinin Dilimize Uyarlanmasi: Türk Dermatoloji Dernegi Dermoskopi Çalisma Grubu Uzlasisi. Turk J Dermatol 2013,7-206